Что такое болезнь Стилла?

Диагностика

Диагноз клинический, не основанный на серология.[9] Разработано по крайней мере семь наборов диагностических критериев, однако критерии Ямагути имеют самую высокую чувствительность. Диагностика требует как минимум пяти признаков, из которых как минимум два являются основными диагностическими критериями.[10]

Классификация

Люди с АОСН обычно испытывают одну из двух моделей болезни:

• изнурительный образец лихорадки, боли и других системные симптомы, или же
• несколько менее агрессивный образец, при котором основными симптомами являются артрит и хроническая боль в суставах.[3]

Одна группа из 21 взрослого пациента с болезнью Стилла была разделена на четыре типа в соответствии с паттернами клинического течения. К ним относятся моноциклическое системное заболевание, полициклическое системное заболевание, хроническое суставное моноциклическое системное заболевание и хроническое суставное полициклическое системное заболевание. Люди с хроническим заболеванием суставов и полиартикулярным заболеванием подвержены более высокому риску развития инвалидизирующего артрита.[11]

Признаки и симптомы

Заболевание обычно проявляется боль в суставах, высокая температура, лососево-розовая макулярная или макулопапулезная сыпь, увеличение печени и селезенки, увеличение лимфатических узлов, и нейтрофилы с преобладанием повышенное количество лейкоцитов в крови.[1] Тесты на ревматоидный фактор и антиядерные антитела обычно отрицательны и сывороточный ферритин заметно возвышается. Пациенты, у которых наблюдается обострение болезни Стилла у взрослых, обычно сообщают о сильной усталости, увеличении лимфатических узлов и, реже, о скоплении жидкости в легких и сердце. В редких случаях AOSD может вызвать опасные для жизни осложнения, включая гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, IVDC, фульминантный гепатит или инвалидизирующие состояния, такие как асептический менингит и нейросенсорная тугоухость.[4][5][6][1]

Симптомы

Общее патологическое состояние сопровождается суставной и мышечной ломотой. Болезненность затрагивает один или несколько суставов.

У пациентов также увеличиваются лимфоузлы, селезенка и печень. Иногда узлы увеличиваются на шее, они остаются подвижными, имеют среднюю плотность. При сильных уплотнениях, спайках необходимо подозревать опухолевые процессы.

Примерно 70 % испытывают жжение и боли в горле, которые не спадают на протяжении всего патологического периода.

При охвате сердца и легких наблюдаются плеврит, перикардит. В 1/5 случаев появляются признаки двусторонней пневмонии — одышка и кашель. В редких ситуациях врачи наблюдают миокардит, эндокардит и др.

БСВ: Болезнь Стилла взрослых

Что это?

БСВ (болезнь Стилла взрослых) — редкий тип воспалительного артрита, вызывающего повреждения суставов, аналогичные повреждениям, наблюдаемым при ревматоидном артрите. Она считается взрослой формой сЮИА (системного ювенильного идиопатического артрита, также известного как болезнь Стилла. Подобно сЮИА, БСВ воздействует на организм в целом, но ее симптомы могут быть крайне разнообразными. У отдельных пациентов может наблюдаться единственный приступ заболевания, за которым следует выздоровление, в то время как у других заболевание сохраняется и может привести к необратимому разрушению суставов и прочим серьезным нарушениям здоровья.[1,2] БСВ развивается в основном у молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Мужчины и женщины в равной степени подвержены риску заболевания.[3,4]

Какова распространенность?

БСВ страдают лишь несколько человек на миллион. Согласно оценкам, в Японии и Европе наблюдается 1–34 случая на миллион человек.[5] Тем не менее в связи с редкостью заболевания и разнообразием симптомов БСВ часто не диагностируют или путают с другими заболеваниями, что затрудняет оценку ее истинной распространенности.[3] БСВ не является наследственным заболеванием, однако, согласно исследованиям, его развитие более вероятно у людей с определенным типом генов.[5]>

Каковы симптомы?

Существуют три типичных симптома БСВ: лихорадки с резкими скачками суточной температуры, кожная сыпь, боль и отечность суставов.[6] Тем не менее у многих пациентов также наблюдаются другие симптомы, а заболевание часто начинается с боли в горле. К наиболее распространенным симптомам относятся:[2,3,4]

Признаки и симптомы БСВ могут быть похожи на признаки и симптомы других заболеваний, в том числе прочих аутовоспалительных синдромов, системной красной волчанки и разновидности рака крови, известной как лимфома.[1,3]

Что обычно происходит в ходе развития заболевания?

Конкретные симптомы БСВ, ее тяжесть и частота приступов отличаются у разных пациентов, а течение заболевания предсказать сложно. У отдельных пациентов БСВ возникает внезапно, так же быстро исчезает и не напоминает о себе много лет (или никогда). В других случаях БСВ становится хроническим заболеванием и может вызвать долгосрочные тяжелые осложнения, способные привести к инвалидности.[3] При отсутствии лечения хроническое воспаление может привести к деградации и разрушению воспаленных суставов[3] Скопление избыточной жидкости вокруг легких может вызвать затруднение дыхания.[1,3] Еще одним серьезным, но крайне редким осложнением у пациентов с БСВ является синдром активации макрофагов (MAS). MAS может вызвать симптомы заражения крови и отказ внутренних органов.[7, 8]

В чем причина?

БСВ — идиопатическое заболевание, то есть его причина неизвестна. По мнению исследователей, аномальная или чрезмерная реакция на инфекцию или токсичное вещество может стимулировать развитие заболевания у пациентов с генетической предрасположенностью к нему.[5] БСВ лишь недавно была классифицирована как аутовоспалительное заболевание[9], однако она отличается от прочих аутовоспалительных заболеваний тем, что не является наследственной. Некоторые ученые считают, что БСВ — это нечто среднее между аутовоспалительным и аутоиммунным заболеванием, таким как ревматоидный артрит.[5]

История

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.