Острый лейкоз (острая лейкемия)

Острым лейкозом называют онкозаболевание крови и кроветворного органа — красного костного мозга, при котором нормальные лейкоциты постепенно вытесняются незрелыми (бластными) клетками, неспособными выполнять свою функцию. В результате у больного развиваются воспаления и кровотечения внутренних органов, которые существенно ухудшают его состояние, резко снижается иммунитет, поражается нервная система. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи неизбежно наступает неблагоприятный исход. Заболевание характеризуется высокой агрессивностью: мутировавшие клетки быстро распространяются по организму, а их число растёт с высокой скоростью.

Виды заболевания

Онкогематологи, в зависимости от характера патологии клеток, выделяют две основные разновидности острого лейкоза крови.

Лимфобластный. Составляет примерно 15-20% случаев. Вначале злокачественные клетки поражают костный мозг, затем распространяются в лимфоузлы, вилочковую железу и селезёнку и далее по всему организму. Характерная особенность — мутировавшие клетки лишены липидов, эстеразы, пероксидазы. Наиболее часто развивается у детей в возрасте от года до шести лет и у взрослых после сорока лет. В свою очередь, подразделяется на два вида: В-форму с благоприятным прогнозом для трети взрослых и двух третей заболевших детей, и Т-форму с крайне тяжёлым течением и печальным исходом.
Миелобластный. Заболевание, как правило, развивается во взрослом возрасте, ему одинаково подвержены мужчины и женщины. Перспективы лечения достаточно оптимистичны: частичной ремиссии удаётся добиться для 80% больных, полное выздоровление наступает не менее чем у 20%.

Полная классификация острых лейкозов включает множество подвидов, которые различаются по морфологическим, генетическим и другим признакам, требующих специфического лечения.

Симптомы

Первые признаки, по которым можно заподозрить начало заболевания, одинаковы для всех его форм.

Заметная потеря веса, не связанная с ограничением в пище или физическими нагрузками.
Усталость, ухудшение общего самочувствия.
Постоянная слабость, апатия, сонливость.
Ощущение тяжести после еды, часто концентрирующееся в области левого подреберья и не зависящее от количества и калорийности съеденного.
Частые инфекционные заболевания.
Повышенное выделение пота, особенно по ночам.
Повышенная температура тела.

По мере роста злокачественных клеток в крови появляются более выраженные симптомы острого лейкоза.

Бледность кожных покровов, одышка из-за недостатка кислорода, переносимого кровью, анемия.
Частые кровотечения из носа и дёсен, кровоподтёки на коже и слизистых, у женщин — обильные месячные.
Нарушение функций поражённых внутренних органов со своими специфическими проявлениями.
Сильные боли в костях и суставах.
Увеличение в размерах селезёнки и печени.
Постоянные отёки рук и лица.

Клинические признаки не дифференцируются в соответствии с классификацией острого лейкоза, поэтому определить форму болезни можно только при помощи лабораторных исследований.

Симптоматика

На начальных этапах лейкоз проявляется признаками общей интоксикации:

повышением температуры, которая держится на уровне 38-39 C° в течение длительного периода времени;
слабостью и утомляемостью;
бледностью;
маленькими синяками на коже;
отечностью;
увеличением лимфоузлов, особенно шейных, подмышечных и паховых;
увеличением печени и селезенки;
болью в животе, отсутствием аппетита.

Одним из специфических признаков заболевания являются подкожные кровоизлияния. Они возникают из-за дефицита тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови. Синяки и кровоподтеки можно заметить не только на коже, но и на слизистых, которые подвергаются эрозии и кровоточат. Лейкоз повреждает слизистые ротовой полости. У пациента развиваются гингивиты, стоматиты, язвенные изменения миндалин. Подкожные кровоизлияния могут быть очень маленькими, точечными. Такое явление называется петехиями.

Из-за увеличения объема костного мозга развивается оссалгия и артралгия — боли в костях и суставах. Боль охватывает все тело или отдельные участки. В некоторых случаях она становится настолько сильной, что пациент вынужден ограничивать подвижность.

Подобная симптоматика характерна для многочисленных заболеваний, поэтому пациент не всегда может связывать свое состояние с такой серьезной патологией, как лейкоз. Многие люди откладывают визит к врачу и тем самым задерживают начало лечения.

Читайте также:

Бронхит обструктивный

Причины и факторы риска

До сих пор точно не установлены этиологические факторы, которые неизбежно становятся «спусковым крючком» для злокачественной мутации клеток. Однако риски развития острого лейкоза существенно повышаются при:

радиационном облучении, которому подвергается человек;
заражении определёнными вирусами, угнетающими иммунную систему (болезнь Эпштейна-Барра, Т-лимфотропный вирус и др.);
неблагоприятной наследственности;
курении табака;
длительном воздействии некоторых химических соединений, в том числе лекарственных препаратов;
стрессах, депрессивных состояниях;
загрязнении окружающей среды.

Лекарственные средства для лечения лейкемии

Химиотерапия является стандартным методом лечения различных видов лейкозов. Даже если полное излечение лейкемии является невозможным, химиотерапия может продлить человеку жизнь, и пациент будет чувствовать себя значительно лучше. Лечение лейкемии химиотерапией состоит, как правило, из комбинации лекарственных препаратов. Комбинация препаратов необходима, потому что разные препараты атакуют раковые клетки по-разному. Комбинация препаратов также препятствует возникновению резистентности раковых клеток к какому-либо определенному препарату. Другие лекарственные препараты, применяемые для лечения лейкемии, могут предотвратить возникновение инфекционных заболеваний и помогают организму продуцировать новые клетки крови. К сожалению, во время лечения лейкемии химиотерапией возникают побочные эффекты, среди которых самыми распространенными и наиболее неприятными являются тошнота и рвота. Но это совсем не означает, что во время прохождения курса лечения химиотерапией следует обязательно ожидать появления тошноты и рвоты. Как правило, при появлении таких симптомов врач назначает противорвотные средства и лекарства, помогающие преодолеть тошноту. Существует также ряд процедур, которые пациент может делать дома. Для получения более детальной информации об этих побочных эффектах, смотрите.: Рак: Контроль над тошнотой и рвотой.

Выбор лекарственных средств

Острые лейкозы

Различные виды лейкемии лечатся различными лекарственными препаратами

Лекарственные препараты для лечения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ): Преднизон, Винкристин (Vincristine), Даунорубицин (Daunorubicin), L-аспарагиназа (L-asparaginase) или Пегаспарагиназа (Pegaspargase), Метотрексат, и Циклофосфамид (Сyclophosphamide). Иматиниб (Imatinib) (Гливек, Gleevec) иногда используется для лечения ОЛЛ. Дасатиниб (Dasatinib) (Спрайсел, Sprycel) — это более новый препарат для лечения некоторых форм ОЛЛ, неподдающихся лечению другими лекарственными препаратами.
Лекарственные препараты для лечения острого миелоидного лейкоза (ОМЛ): Даунорубицин (Daunorubicin), Идарубицин (Idarubicin), Цитозин арабиноза (Сytosine arabinoside) и Митоксантрон (Mitoxantrone). Гемтузумаб (Gemtuzumab (Милотарг, Mylotarg) применяется для лечения рецидивирующих форм острого миелоидного лейкоза. Данные препараты помогают разрушить раковые клетки в организме.
Лекарственные препараты для лечения острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ): полностью транс-ретиноевая кислота (третиноин, ПТРК), и химиотерапия с применением трёхокисью мышьяка (arsenic trioxide), Идарубицин (Idarubicin), или Даунорубицин (daunorubicin). Третиноин помогает держать под контролем риск возникновения опасного для жизни кровотечения вследствие синдрома диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (ДВК). Более позднее лечение включает полностью трансретиноловую кислоту без или в комбинации с метотрексатом и 6-меркатопурином (6-mercaptopurine). В случае если первый этап лечения полностью трансретиноловой кислотой не срабатывает, может применяться трехокись мышьяка.
Для лечения лейкемии, распространившейся в мозг и ЦНС, и профилактики такого распространения в позвоночный столб вводят инъекции Метотрексат и Циторабин/Цитозин арабиноза (Сytosine arabinoside). Такая терапия называется интратекальной химиотерапией.

Поддерживающая терапия при лечении рака:

Антибиотики и иммуноглобулины помогают предотвратить и бороться с инфекционными заболеваниями. При недостатке нормальных лейкоцитов организм не может самостоятельно бороться с инфекционными заболеваниями.

Трансфузии эритроцитов и тромбоцитов
Эпоетин и гемопоэтические стимуляторы помогают организму продуцировать клетки крови.
Аллопуринол (Allopurinol) предотвращает осложнения со стороны почек и развитие подагры
Солончак или стероидные глазные капли назначаются во время лечения Цитарабином/цитозин арабиноза

Хроническая лейкемия

При химиотерапевтическом лечении хронической лейкемии может быть задействован один лекарственный препарат или комбинация лекарственных препаратов. Например, пациент может принимать комбинацию Циклофосфамид (Сyclophosphamide), Винкристин (Vincristine), и преднизон (Prednisone). Другая комбинация препаратов состоит из Флюдарабин (Fludarabine), Хлорамбуцил (Сhlorambucil), Гидроксиурея (Hydroxyurea) (Гидроксикарбамин,Hydroxycarbamide), Цитарабин (Сytarabine), Бусульфан (Busulfan), Ритуксимаб (rituximab) и Алемтузумаб (Alemtuzumab).

Читайте также:

Санкт-Петербургский Центр Государственного учреждения МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Фёдорова

Также может использоваться Аллопуринол (Allopurinol) для предотвращения проблем с почками и подагры.

Иматиниб (Imatinib) (Гливек, Gleevec) блокирует рост раковых клеток. Курс лечения препаратом Иматиниб проходят пациенты с диагнозом хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ).

Дасатиниб (Dasatinib) (торговое название Спрайсел, Sprycel) блокирует рост раковых клеток. Может применяться при лечении пациентов с диагнозом ХМЛ, которым не помог курс лечения препаратом Иматиниб (Imatinib) или другими лекарствами.

Иммуноглобулин (Immune globulin- IG) помогает предотвратить инфекционные заболевания. Применяется при лечении хронической лимфоцитарной лейкемией (ХЛЛ), потому как при ХЛЛ иммунная система сильно ослаблена.

Интерферон альфа (Alfa) помогает иммунной системе бороться с болезнью и препятствует росту раковых клеток. Часто применяется для лечения пациентов с ХМЛ.

Стадии

Онкогематологи выделяют следующие стадии острого лейкоза.

Начальная. Протекает скрытно, длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Диагностируется только при исследовании костного мозга, так как анализы крови показывают лишь незначительные отклонения по количеству лейкоцитов, а симптомы отсутствуют.
Развёрнутая. В крови резко возрастает количество незрелых клеток, что приводит к ухудшению самочувствия и появлению начальных симптомов болезни.
Ремиссия. Проявления онкопатологии уменьшаются, тем не менее, в костном мозге остаётся определённое количество бластных клеток (при полной ремиссии — не более 5%).
Рецидив. Количество незрелых клеток в костном мозге и в крови пациента увеличивается, а его состояние ухудшается.
Терминальная. Самая тяжёлая стадия болезни, для которой характерны многочисленные осложнения острого лейкоза: поражаются жизненно важные внутренние органы, происходят обширные кровотечения, изъязвление и некротизация тканей.

Что такое рак крови?

Рак крови – это заболевание, являющееся злокачественным, которое затрагивает и разрушает кроветворную систему. Его отличительной характеристикой следует считать то, что происходит бесконтрольное деление, а также накопление лейкоцитов, относящихся к незрелой форме.

Происходить это размножение может не только в костном мозге, но и в крови, проходящей по периферии, а также во внутренних органах. В результате чего, опухоль изначально разрастается в костном мозге, а затем заменяет собой «здоровые» процессы образования крови.

В ходе дальнейшего развития недуга, у больного раком крови формируется множество заболеваний, которые связаны с:

Читайте также:

Клинические проявлении при повреждении зрительного нерва, хиазмы, тракта, зрительной лучистости, зрительной коры.

Увеличенной степенью кровоточивости;
Общим ослаблением иммунной системы;
Присоединением осложнений инфекционного типа.

Альтернативное и более научное название рака крови – лейкоз, а также лейкемия.

Классификация рака крови

Привычное подразделение недуга на категории подразумевает выделение двух основных форм: острый и хронический рак крови.

Острое течение рака крови определяется значительным количеством незрелых клеток, которые угнетают стандартное вырабатывание крови. Признаком лейкоза, находящегося в хронической форме, принято считать излишне активное формирование двух видов тел: гранулоцитов или лейкоцитов зернистого типа. Как уже отмечалось выше, именно они в итоге и заменяют здоровые клетки, ранее формировавшие кровь.

Как острая, так и хроническая формы лейкемии представляют собой два разных заболевания гематологического характера. В отличие от остальных заболеваний, острый тип рака крови никогда не сможет оказаться хронической формой лейкемии, а хронический тип рака крови не сможет оказаться более тяжелым.

Сколько живут с раком крови?

Прогноз для лейкозов хронического типа во много раз более положительный, чем для острых форм. Крайне быстрое, даже агрессивное течение лейкозов острого типа всегда провоцирует настолько же стремительное «угасание» пациента.

Представленная форма лейкоза:

Практически не поддается адекватному лечению;
Часто оказывается катализатором для формирования лимфобластного лейкоза (примерно в 80% случаев).

С таким типом лейкемии, обнаруженной на поздней стадии, счет идёт на месяцы. В случае своевременного вмешательства – от двух до пяти лет.

Хронические лейкозы определяются более медленным течением. Однако происходит это ровно до определенного этапа, при котором наступает так называемый «бластной криз». В этом случае лейкоз хронического типа по факту приобретает все особенности острого.

Летальный исход на данном этапе вполне может наступить от каких-либо последствий недуга. Врачебное вмешательство, оказанное вовремя, даёт возможность на долгие годы и даже десятилетия, добиться продолжительной ремиссии.

Читайте также:

Обзор цветных линз Freshlook Colorblends — отзывы покупателей и характеристики

Срок жизни больного в случае, если он болен раком крови, напрямую зависит от адекватности лечения, общей картины и стадии недуга. В самом лучшем случае, человек может вылечиться и дожить до преклонных лет. Чем моложе пациент, тем больше шансы 100%-ного выздоровления.

Диагностика

Пациенту с симптомами, напоминающими острый лейкоз, назначают:

анализы крови — общий, биохимический, коагулограмма;
изъятие костного мозга из подвздошной кости или грудины с последующим проведением цитохимического анализа, иммунофенотипирования, морфологического анализа клеток;
пункция костного мозга и ликвора для цитологического и гистологического исследования;
инструментальные исследования внутренних органов — УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ для оценки степени их поражения злокачественными клетками;
консультации невролога, отоларинголога, офтальмолога и других специалистов.

Лечение лейкоза

Лечение лейкоза зависит от его типа, особенностей раковых клеток, степени распространения болезни, данных анамнеза, а также возраста и состояния здоровья пациента. Основной способ лечения лейкоза – химиотерапия. Некоторым пациентам назначают лучевую терапию и/или пересадку костного мозга.

Лечение острых лейкозов проводят в гематологических отделениях. Применяют химиотерапию, лучевую терапию, гормоны, а также общеукрепляющие средства. Благодаря комплексному лечению удается продлить период ремиссии и жизнь больных.

Трансплантация костного мозга – метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов.

При хроническом лимфолейкозе лечение консервативное, не влияющее на продолжительность жизни. В ранних стадиях, как правило, нет необходимости в химиотерапии. На поздних стадиях – химиотерапия в сочетании с глюкокортикоидами (или без них), полное облучение организма в низких дозах.

Лечение

Поскольку в перечень наиболее агрессивных злокачественных онкозаболеваний входит острый лейкоз, лечение должно начаться сразу после постановки диагноза. Пациента помещают в онкогематологический стационар в палату со специальной вентиляцией для удаления патогенной микрофлоры. Основным методом, как правило, является химиотерапия, которая подкрепляется переливанием компонентов крови, дезинтоксикационной терапией, профилактикой инфекций. Схема лечения состоит из основных этапов:

индукция ремиссии — воздействие химиопрепаратов, уничтожающих бластные клетки, чтобы достигнуть максимально возможной ремиссии;
консолидация — закрепление достигнутых результатов;
предупреждение рецидива — исключение возврата заболевания.

При определённых формах заболевания хороший эффект даёт трансплантация стволовых клеток костного мозга, выполняемая после уничтожения бластов с помощью химиопрепаратов и лучевой терапии.

Первый этап лечения занимает от 4 до 6 недель, в это время пациент получает массированную терапию. На этапе консолидации проводится два или три курса лечения, после чего в течение нескольких лет продолжаются поддерживающие мероприятия, которые необходимы, чтобы исключить рецидивы. Полная ремиссия достигается при уничтожении клона патологических клеток и восстановлении нормального кроветворного процесса.

Симптомы рака крови

Ранняя стадия лейкемии острого типа

Следует отличать симптомы лейкоза на ранней стадии от признаков более позднего этапа. На первоначальном этапе больной сталкивается с:

Болезненными ощущениями в брюшной полости, в особенности в её верхней области;
Болезненностью в суставах, которая может сопровождаться «ломотой» в костях;
Частыми кровотечениями, которые достаточно сложно купировать;
Форсированным формирование синяков или кровяных подтеков;
Значительным увеличением размеров не только печени, но и лимфоузлов;
Постоянной слабостью, вялостью и апатией;
Состоянием, по симптомам напоминающим лихорадку;
Частыми инфекционными заболеваниями;
Частыми позывами к мочеиспусканию.

Как правило, данный этап рака крови диагностируется уже постфактум – при переходе на дальнейшую ступень недуга.

Развернутая стадия рака крови острого типа

Так называемая «развернутая стадия» сопровождается такими симптомами, как:

Тошнота, которую пациент воспринимает, как внезапно наступившие приступы недомогания, которые время от времени сопровождаются значительным головокружением и даже рвотными позывами;
Морская болезнь или укачивание в любом средстве передвижения даже в том случае, если ранее подобных признаков никогда не было;
Активное выделение пота в ночное время;
Быстрое снижение массы тела, которое происходит без видимых причин.
Ремиссиональную (в крови больного клетки бластного типа не формируются в течение нескольких лет. Речь идёт о пяти-семи годах);
Терминальную (при этом выявляется абсолютное угнетение системы кроветворения, при котором нормальное функционирование просто невозможно).

Поздняя стадия рака крови острого типа

На поздней стадии, если лейкемия так и не выявлена, но проявляются следующие признаки, больному необходима максимально срочная госпитализация:

Губы и ногти приобретают синий цвет;
Модификаций всех уровней сознания или увеличенная степень тревожности. В этом случае могут беспричинно формироваться обморочные состояния, а также наблюдается отсутствие любых реакций на стимуляции внешнего характера;
Болезненные ощущения в области сердца, теснота или значительное давление в груди, пальпитация (форсированное биение сердца с неправильным ритмом);
Увеличенная температура тела (более 38 °C);
Крайне высокая степень частотности сокращений сердечной мышцы (тахикардия);
Диспноэ – дисфункция дыхательной системы, которое характеризуется затрудненностью или хрипотой;
Формирование судорог;
Ощутимые болезненные толчки в брюшной полости;
Бесконтрольное или достаточно сильное течение крови.

Симптомы хронической формы

Хроническая форма рака крови характеризуется отдельными симптомами:

Начальный этап проходит без очевидных внешне проявлений, в случае проведения исследований становится возможным выявление увеличенного количества лейкоцитов зернистого типа (иначе это называется моноклоновой фазой рака крови);
Поликлоновая стадия характеризуется формированием опухолей вторичного характера, значительным изменением количества бластных клеток. Также этой стадии свойственно проявление осложнения в виде поражения лимфатических узлов, значительного изменения размеров печени и селезенки.