Узнайте, какие существуют виды лимфомы. Классификация и особенности развития

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

• Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
• Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
• Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
• При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Причины возникновения лимфомы

Существует ряд предрасполагающих условий, которые не являются истиной причиной лимфомы, но создают благоприятную среду для развития и прогрессирования этой болезни:

• возраст, половая принадлежность (в группу риска входят люди в возрасте от 55 до 60 лет; а также у мужчин некоторые формы лимфомы встречаются чаще);
• вирусные заболевания (вирус Эпштейна-Барр, иммунодефицита (ВИЧ), гепатита С, некоторые виды вирусов герпеса);
• бактериальные инфекции (бактерия хеликобактер пилори (латинское название — helicobacter pylori) этот микроорганизм обитает на слизистой желудка или двенадцатиперстной кишки);
• химический фактор (различные вещества с отравляющим действием с которыми человек продолжительное время сталкивается на работе или в быту; сферы деятельности, связанные с применением различных химических веществ (растворителей, лаков, бензола);
• прием иммунодепрессантов (иммунодепрессанты тормозят деятельность иммунной системы).

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Что такое неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы

— это большая группа злокачественных новообразований, которые развиваются из лимфоцитов. Если сказать проще, это раковые опухоли, поражающие лимфатические узлы.

Выделяется более 30 разновидностей этой патологии. Все они имеют значительные различия в клиническом течении. Среди них встречаются как агрессивные, быстро прогрессирующие, так и индолентные, то есть растущие очень медленно.

Помимо неходжкинского типа злокачественных лимфом (НХЛ) современной классификацией выделяется болезнь Ходжкина

(лимфогранулематоз). Чем же эти разновидности опухолей лимфоузлов отличаются друг от друга, и какая из них опаснее? Обе они начинаются в лимфоидных тканях и постепенно могут распространиться на другие органы. Различие же их кроется в том, что неходжкинские лимфомы намного чаще Ходжкинских прорастают в экстрадонтальные органы (лёгкие, печень, селезёнку и т.д.). То есть их основной характеристикой является то, что они не находятся на одном месте. После образования НХЛ с током крови и лимфы начинает путешествие по всему организму человека.

Также для этого типа новообразований свойственно иметь наиболее высокую степень злокачественности и при отсутствии адекватного и своевременного терапевтического воздействия патология становится смертельной.

Риск появления патологии

повышается в следующих случаях:

— врождённые и приобретённые заболевания иммунной системы;

— возраст старше 60 лет;

— ожирение;

— воздействие химических канцерогенов (гербициды, бензол и т.д.).

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

• Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
• Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
• Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Классификация и виды лимфомы.

1. Лимфома Ходжкина – лимфогранулематоз (около пяти разновидностей).
2. Неходжкинская лимфома. Некоторые исследователи считают такое название неправильны и предлагают называть этот вид лимфоцитарные лимфомы или лимфосаркомы (свыше тридцати разновидностей).

Поставить точный диагноз можно только после микроскопического исследования.

Ходжкинская лимфома.

Ходжкинская лимфома, как правило, поражает людей в определенных возрастных категориях – в возрасте 20 лет и в возрасте от 50 до 60 лет. Недавно ученые доказали, что возникает ходжкинская лимфома из b-лимфоцитов. Подробнее читать о Лимфоме Ходжкина

Нодулярный склероз

Нодулярный склероз – самый распространенный вид лимфомы Ходжкина. Нодулярная лимфома имеет хороший прогноз излечения.

Смешанно-клеточная лимфома

Смешанно-клеточная лимфома также является популярным видом ходжкинской лимфомы. Именно эта лимфома при спиде – частая спутница.

Лимфома на шее

Лимфома на шее – самый распространенный вид онкологии лимфоузлов, относится к виду лимфома Ходжкина.

Лимфомы неходжкинские

Агрессивные лимфомы

Агрессивные лимфомы отличаются стремительным ростом и прогрессированием, имеют множество симптомов. При диагностировании такой разновидности заболевания требуется немедленное лечение, но следует отметить, что агрессивные лимфомы могут быть полностью излечены.

Индолентная лимфома

Индолентная лимфома – в просторечии ее называют доброкачественная лимфома, так как она имеет невысокую степень злокачественности — иногда не требует лечения, а лишь постоянного наблюдения врача. Индолентная лимфома является хроническим заболеванием.

Диффузная B-крупноклеточная лимфома

Диффузная B-крупноклеточная лимфома или просто диффузная лимфома относится к агрессивным формам. Может зародиться в любом органе, но чаще всего поражает лимфоузлы паха, шеи и подмышек. Диффузная лимфома очень быстро прогрессирует, но при своевременной диагностике хорошо поддается лечению.

Лимфома маргинальной зоны

Лимфома маргинальной зоны — маргинальная лимфома (мальт лимфома)- также относится к неагрессивным видам лимфом, имеет несколько разновидностей и может распространяться в селезенке, лимфоузлах либо в других органах, не относящихся к лимфосистеме. Поражает преимущественно мужчин около 60 лет.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома относится к разновидности T-клеточных лимфом. Т- лимфобластная лимфома – это злокачественное образование из незрелых t-лимфоцитов. Одной из причин возникновения лимфобластной лимфомы является наследственность.

Анапластическая лимфома

Анапластическая лимфома (анапластическая крупноклеточная лимфома) – агрессивная форма Т-клеточных лимфом. T-клетки, призванные защищать организм, остаются недоразвитыми, и начинают увеличиваться группами в зоне подмышек, паху и шее.

Медиастинальная лимфома

Первичная медиастинальная лимфома образуется из b-клеток, поражает область средостении у женщин от 30 до 40 лет.

Мелкоклеточная лимфома

Мелкоклеточная лимфома относится к разновидности b –клеточных неходжкинских лимфом. Группа мелкоклеточных лимфом отличаются медленным ростом, но трудно поддаются лечению.

Ангиоиммунобластная лимфома

Ангиоиммунобластная лимфома развивается из T-клеток и имеет неблагоприятный прогноз Экстранодальная лимфома отличается тем, что злокачественное образование развивается не в лимфатических узлах, а в органах – желудке, кишечнике, головном мозге.

Лимфома кишечника

Лимфома кишечника – встречается нечасто и, как правило, является вторичной (т.е. является метастазами при раке других органов). Симптомы лимфомы кишечника – тошнота, боли в области живота, кровь в фекалиях

Лимфома брюшной полости

Лимфома брюшной полости. Брюшную полость могут поражать лимфомы Ходжкина, так и неходжкинские лимфомы b и t клеточного типа. Наиболее часто лимфомы брюшной полости диагностируют у пожилых людей и детей.

Злокачественная кожная лимфома

Злокачественная кожная лимфома – редко встречаемый вид лимфомы, который характеризуется появлением новообразований, зудом в этих областях, воспалением кожи.

Лимфома средостения

Лимфома средостения– чаще всего это B-клеточная лимфома неходжкинского типа. Первичная лимфома данного вида относится к индолентным формам лимфомы. Агрессивные формы диагностируются реже.

Лимфома кости

Лимфома кости может быть как первичной, так и вторичной (раковые клетки попадают в кости через кровь или из пораженных близлежащих органов). Лимфома костей в первую очередь поражает позвоночник и ребра, далее грудину и тазовые кости.

Лимфома почки

Лимфома почки – довольно редко встречается и возникает как вторичная форма скопления раковых клеток.

Лимфома печени

Лимфома печени возникает относительно редко (10% от общего количества диагностированных лимфом). Признаки лимфомы печени довольно неспецифичны – изжога, боль в правом боку. Зачастую лимфома печени имеет такие же признаки, как и желтуха, что усложняет выявление заболевания.

Лимфома щитовидной железы

Лимфома щитовидной железы – это вид неходжкинской лимфомы, как первичный вариант встречается крайне редко, в основном является метастазами шейных узлов.

Лимфома ЦНС

Первичная лимфома ЦНС в последнее время стала более распространенной. Поражает как спинной, так и головной мозг. Такая лимфома нередко диагностируется у больных СПИДом.

Паховая лимфома

Паховая лимфома — лимфома паховых лимфоузлов встречается крайне редко (не более 3% случаев от общего количества), но лечению поддается тяжело.

Лимфома глаза

Лимфома глаза – разновидность неходжкинской лимфомы, диагностируется очень редко, в основном у лиц, достигших 30-летнего возраста.

Лимфома мантии

Лимфома из клеток мантийной зоны — лимфома мантии поражает преимущественно мужчин старшего возраста (60-63 года). Развивается медленно, но прогноз не очень благоприятный.

Плазмобластная лимфома

Плазмобластная лимфома – редкая, но агрессивная разновидность лимфомы. При этом заболевании у человека снижается количество гемоглобина и тромбоцитов и возрастает число лейкоцитов.

Забрюшинная лимфома

Лимфома забрюшинного пространства — забрюшинная лимфома. Здесь подразумеваются забрюшинные поражения лимфатических узлов, которые встречаются довольно редко. Забрюшинная лимфома почти всегда приводит к лимфоме желудка.

Лимфома руки

Лимфома руки – как правило, это вторичная лимфома, возникшая в результате сдавливания увеличенными лимфоузлами вен или сосудов. Характеризуется отеком конечности.

Лимфома Беркитта

Вирус лимфомы – речь идет о лимфоме Беркитта (болеют в основном дети), причиной возникновения которой стал вирус герпеса 4 степени. В России это заболевание почти не встречается.

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Рис.4

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Преимущества лечения лимфомы в Израиле

1. Диагностика осуществляется на самом современном и точном оборудовании.
2. Лечение проводят опытнейшие врачи мирового уровня.
3. Стоимость лечения лимфомы в Израиле гораздо ниже стоимости лечения по такому же протоколу в странах Европы и США.
4. Лечение в Израиле очень эффективно, пациенты с лимфомой имеют все шансы на выздоровление.

—————————————————————————————————————- Если вы хотите получить бесплатную консультацию одного из лучших израильских специалистов по вопросам лечения лимфомы, обращайтесь

по телефону +7-495-150-90-20

или заполните заявку на бесплатную консультацию. —————————————————————————————————————- Цены на лечение лимфомы в Израиле —————————————————————————————————————— Отзывы о лечении лимфомы в Израиле—————————————————————————————————————-Читайте также статьи: «Неходжкинские лимфомы», «Лимфома Ходжкина», «Лимфома у детей», «Лейкоз»

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Лимфома при беременности

Нередки ситуации, когда злокачественный процесс выявляют во время беременности. Тактика ведения таких пациенток и прогноз зависят от нескольких факторов. В большинстве случаев благодаря современным терапевтическим методикам онкологам удается сохранить репродуктивные функции и способствовать нормальному родоразрешению. Причем грамотно назначенное лечение не оказывает на плод негативного влияния. Если женщина находится на стадии ремиссии, в период беременности и после родов врач регулярно контролирует ее состояние. При агрессивном течении патологии пациентке в деликатном положении назначают щадящую химиотерапию. Если справиться не удается, встает вопрос о прерывании беременности и вливании мощных цитостатиков. Однако к такой тактике прибегают довольно редко, поскольку гормональный фон беременной в большинстве случаев сдерживает рост опухоли.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

• Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
• Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
• Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
• Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
• Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.