ВИЧ, СПИД и иммунодефицит: в чем разница?

Классификация иммунодефицитов

С точки зрения причин и патогенеза иммунодефицитов их можно разделить на три большие группы.

Физиологические иммунодефициты, возникающие на определенном этапе жизни, связанные с особенностями работы иммунной системы. Самые известные виды – это младенческие, возникающие в период новорожденности и раннего детства, изменения иммунной системы в период беременности, а также старческое снижение иммунной защиты. Они не требуют лечения, но инфекции могут возникать чаще и протекают несколько тяжелее.

Первичный иммунодефицит (ПИД) связан с дефектами в генах. Его признаки проявляются с самого рождения, связаны с поломкой определенного гена, который отвечает за активность того или иного звена иммунитета (отсутствие определенных клеток, защитных белков). На сегодняшний день известно более 200 вариантов ПИД, в целом до 6 млн людей в мире страдают этим состоянием, и у большей части состояние своевременно не выявляется. В РФ каждый 500 ребенок рождается с определенным дефектом иммунитета первичного характера, на сегодняшний день под наблюдением врачей находится более 3000 пациентов.

Вторичные иммунодефициты возникают в течение жизни. Самый известный из них – это патология, вызванная заражением ВИЧ-инфекцией, которая по мере прогрессирования вызывает так называемый синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Но известны и другие вирусы иммунодефицита у взрослого, которые приводят к повреждениям иммунной системы и отказу одного из звеньев защиты организма. Помимо вирусных инфекций провокаторами могут становиться различные методы терапии онкологических заболеваний и сами эти патологии, прием медикаментов при лечении серьезных патологийИсточник: Ю.Н. Фёдоров, В.И. Клюкина, М.Н. Романенко, О.А. Богомолова, А.Н. Денисенко. Стратегия и принципы иммунокоррекции и иммуномоделирующей терапии. и т.д.

Причины

В отличие от вторичных иммунодефицитов, возникающих в результате развития хронических заболеваний, иммуносупрессии, вызванной приемом лекарств, наличия ВИЧ-инфекции, естественного старения или недостаточности питания, большинство случаев первичного иммунодефицита ассоциированы с генетическими нарушениями. Дефектные гены передаются по наследству ребенку от одного или обоих родителей.

На данный момент известны более 350 первичных иммунодефицитов, почти все они ассоциированы с генетическими нарушениями. При этом до 70-90% людей, живущих с ПИД, не диагностированы, особенно в регионах с низкой доступностью лабораторного и генетического тестирования.

Первичные иммунодефициты классифицируют в зависимости от того, какая часть многокомпонентной иммунной системы поражена:

• дефицит гуморального иммунитета (B-клеток или B-лимфоцитов — типа лейкоцитов, вырабатывающих антитела, иммуноглобулины);
• дефицит клеточного иммунитета (T-клеток или T-лимфоцитов — типа лейкоцитов, помогающих идентифицировать и уничтожать чужеродные или аномальные клетки);
• комбинированный дефицит гуморального и клеточного иммунитета (B-лимфоцитов и T-лимфоцитов);
• дефекты фагоцитоза;
• дефицит белков комплемента (защитных белков, помогающих клеткам иммунной системы выявлять и уничтожать чужеродных агентов);
• аутовоспалительные заболевания (например, интерферонопатии 1 типа);
• иммунная дисрегуляция;
• фенокопии ПИД (не наследуемые, а приобретенные в процессе жизни) — ассоциированные с соматическими мутациями или появлением аутоантител.

Распространенность ПИД варьируется в зависимости от типа патологии. Более половины ПИД связаны с недостаточностью B-лимфоцитов. Примерно две трети пациентов — дети.

Признаки иммунодефицитов

При иммунодефицитах основными проявлениями становятся тяжело протекающие бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Речь идет не о банальных простудах, а о серьезных состояниях: постоянные синуситы, рецидивирующие пневмонии, множественные абсцессы, грибковые поражения кожи, слизистых и кишечника, герпетические высыпания. Чем тяжелее стадия иммунодефицита, тем серьезнее проявления.

Врачи выделяют пять групп ПИД в зависимости от поражения того или иного звена иммунитета:

• поражение гуморального иммунитета;
• комбинированные;
• дефекты фагоцитоза;
• проблемы клеточного звена;
• патология систем комплемента.

Заподозрить ПИД можно по набору определенных признаков, но диагноз подтверждается лабораторно, по данным иммунограммы, а при ВИЧ – выявляя антитела к иммунодефициту человека. Среди ключевых признаков можно отметить:

• наличие ПИД у членов семьи, гибель от инфекций в раннем возрасте;
• рецидивирующие гнойные отиты (более 8 случаев за год), два и более синусита;
• две или более пневмонии за год;
• отсутствие эффекта от приема стандартных антибиотиков, применяемых более 2 месяцев;
• тяжелые осложнения после вакцинации живыми вакцинами;
• рецидивирующие гнойные процессы кожи и мягких тканей (фурункулы, абсцессы);
• выявление двух и более системных инфекций с менингитами, сепсисом, остеомиелитом;
• рецидивирующий системный кандидоз у пациентов старше года;
• тяжелые атипичные инфекции (например, пневмоцистные пневмонии).

Эти явления могут дополнять длительные периоды субфебрилитета, повторные инфекции с переходом в хронические, рецидивирующие формы, неэффективность при лечении инфекций по стандартным схемам, снижение работоспособности, постоянная астения. Но важна полноценная диагностика с проведением осмотра иммунолога и изучением развернутой иммунограммыИсточник: RajeN, DinakarC. OverviewofImmunodeficiencyDisorders // ImmunolAllergyClinNorthAm. 2015 Nov;35(4):599-623. doi: 10.1016/j.iac.2015.07.001. Epub 2015 Aug 25..

Задачи иммунологических обследований:

• подтверждение иммунодефицитных состояний;
• определение тяжести нарушений того или иного звена иммунитета;
• индивидуальный подбор иммунокорректирующей терапии и оценка его эффективности;
• составление прогноза, контроль за терапией, профилактика осложнений.

Лечение первичного иммунодефицита

Лечение ПИД включает профилактику и контроль рецидивирующих инфекций, устранение основной причины иммунного нарушения, терапию заболеваний с ним связанных (аутоиммунных или онкологических).

Для профилактики и лечения частых и рецидивирующих инфекций назначается курс антибиотикотерапии (только инфекции, вызванные бактериями или грибками), прицельная (!) противовирусная терапия и симптоматическая терапия.

Для коррекции иммунитета могут назначаться иммуноглобулинотерапия (восполнение дефицита конкретных антител), интерферон-гамма терапия (синтетический аналог интерферонов, блокирующих репликацию вируса и стимулирующих клетки иммунной системы, используется для лечения хронической гранулематозной болезни, одной из форм ПИД), терапия факторами роста (при ПИД, вызванном недостатком лейкоцитов).

Защитный иммунитет пациентов с ПИД, более подверженных риску инфекции, обеспечивает регулярная и своевременная иммунизация, однако живые вакцины (от полиемиелита, кори, краснухи и паротита) для детей с первичными иммунодефицитами подходят не всегда.

Трансплантация костного мозга или трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как вариант лечения жизнеугрожающего ПИД, в частности тяжелого комбинированного иммунодефицита (или тяжелой комбинированной недостаточности — ТКИН). В последние годы достигнут значительный прогресс в лечении ТКИН (аденозиндезаминаза-ТКИН, X-сцепленный ТКИН, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта — Олдрича) с помощью генной терапии. Переливание генно-скорректированных клеток показывает многообещающие результаты, однако пока метод применяют очень осторожно, поскольку такое лечение может приводить к неконтролируемому развитию у пациентов лейкемии.

Прогноз для пациентов с ПИД варьируется в зависимости от иммунных нарушений и тяжести течения заболевания. К сожалению, без трансплантации костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток дети с тяжелой комбинированной недостаточностью умирают в течение первых 2 лет жизни. У детей, перенесших трансплантацию в возрасте до 3 месяцев, прогноз улучшается. У пациентов с менее тяжелыми формами ПИД, получивших адекватное лечение, показатели долгосрочной выживаемости и качества жизни намного выше.

Особенности и преимущества лечения первичного иммунодефицита в клинике Рассвет

Если у вашего ребенка или у вас наблюдаются частые или рецидивирующие инфекции с тяжелым течением, обязательно запишитесь на прием к педиатру или терапевту Рассвета. При подозрении на первичный (или вторичный) иммунодефицит эти специалисты направят вас к иммунологу.

Научно обоснованные и доказанно эффективные методы диагностики и лечения первичного иммунодефицита, которые используют иммунологи Рассвета, позволят вам сохранить хорошее качество жизни и здоровье надолго.

Наши врачи-иммунологи помогут исключить или выявить и устранить иммунодефицит, при необходимости вашим лечением займется мультидисциплинарная команда специалистов — терапевты, пульмонологи, ревматологи.

Проведение иммунотерапии

После того как выполнена полная диагностика и определен тип иммунодефицита, врач-иммунолог подбирает индивидуальную схему лечения.

Применение иммунотерапии (препаратов для коррекции иммунитета) направлено на усиление работы иммунной системы, коррекции нарушенного баланса иммунных реакций, подавление агрессии аутоиммунитета, патологически активных процессов. Важно также стимулировать именно нарушенные у конкретного пациента звенья иммунитета.

Проф. Игнатьев В. А.

Источники:

1. М. Есеналиев. Синдром приобретенного иммунодефицита – главная проблема общественного здравоохранения // Вестник АГИУВ, 2013, №1, с.64-65.
2. Ю.Н. Фёдоров, В.И. Клюкина, М.Н. Романенко, О.А. Богомолова, А.Н. Денисенко. Стратегия и принципы иммунокоррекции и иммуномоделирующей терапии.
3. Raje N, Dinakar C. Overview of Immunodeficiency Disorders // Immunol Allergy Clin North Am. 2015 Nov;35(4):599-623. doi: 10.1016/j.iac.2015.07.001. Epub 2015 Aug 25.

Что такое первичный иммунодефицит?

Первичные иммунодефициты (ПИД) – группа разнородных (гетерогенных) заболеваний, в основе которых лежат врожденные генетически обусловленные дефекты одного или нескольких компонентов иммунной системы, что значительно повышает восприимчивость организма к инфекциям. На сегодняшний день описано более 200 разновидностей ПИД.

ПИД приводит к тому, что инфекции, наслаиваясь одна на другую, становятся причиной развития тяжелых хронических недугов, воспалительного поражения внутренних органов и тканей, образования злокачественных опухолей… Для людей с диагнозом первичный иммунодефицит окружающий мир в прямом смысле источник ежеминутной опасности. Они совершенно беззащитны перед инфекциями – даже банальная простуда может обернуться грозными осложнениями.

Тяжелые формы первичного иммунодефицита, как правило, проявляются сразу после рождения ребенка. В менее тяжелых случаях человек может годами не догадываться об истинной причине частых и затяжных болезней.

В Беларуси начиная с 2006 года диагноз ПИД официально подтвержден у 349 человек. Но, учитывая распространенность первичного иммунодефицита в мире, реальная цифра близка к 2 тысячам. Соответственно, подавляющему большинству людей, которые страдают первичным иммунодефицитом, диагноз достоверно не установлен, они не получают необходимого лечения.

Признаки, которые указывают на иммунную недостаточность

Несмотря на то что у ПИД нет уникальных отличительных черт, существует 12 признаков, которые указывают на необходимость проверки работы иммунной системы. К ним относятся:

1. пять и более отитов в год у детей и два отита в год у взрослых;
2. два и более тяжелых синусита в год;
3. лечение антибиотиками в течение двух и более месяцев без эффекта либо с незначительными улучшениями; повторная необходимость лечить инфекции антибактериальными препаратами внутривенно;
4. две и более пневмонии в год либо одна пневмония в год в течение двух лет подряд;
5. дефицит роста и веса и/или хроническая диарея с потерей веса;
6. повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов;
7. постоянная молочница во рту или грибковые заболевания кожи;
8. инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами (пневмоциста, микобактерии, плесневые грибки);
9. две и более генерализованные инфекции (менингит, сепсис, остеомиелит, септический артрит);
10. подтвержденный диагноз заболевания с аутоиммунным механизмом;
11. тяжелые осложнения при вакцинации ослабленными живыми вакцинами;
12. случай ПИД или ранние смерти от инфекций в кругу близких родственников.

Если хотя бы 2 признака из перечисленных имеют к вам отношение, нужно обязательно поговорить с врачом о необходимости дальнейших обследований на наличие первичного иммунодефицита.